“烟雾病”乍听到这个梦幻的病名时，很多人还想到是不是抽烟引发的肺部疾病，其实不然，它是一种脑血管病，如果任其发展，可能会出现脑梗塞、脑出血。

由于公众对烟雾病知晓度不高，甚至不少医生对烟雾病也知之甚至，所以临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。

首都医科大学三博脑科医院神外三病区主任刘方军，将从什么是烟雾病、烟雾病的危害，如何检查、如何治疗等多个方面为您深度解读烟雾病。

Part 1、何为烟雾病？

烟雾病最初是在日本被发现，日语称为moyamoya，在日语里的意思是“喷出的烟雾”。

它是属于脑血管病的一种，又称自发性颅底动脉环闭塞症，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。

其实，大脑内的血管就像树木的树杈，主干的血液通过分支达到大脑的各个地方，但烟雾病人的主干是堵塞的。

主干堵塞后，长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看，如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象地称作烟雾病。

Part 2、烟雾病危害

和“原装”血管相比，这些新生成的代偿的小血管质量相差很远，管径很细，会导致供血不足，同时血管壁也非常薄，本身质量不高，还容易破裂导致出血，因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。

烟雾病有两个高发期，一个是5到10岁的儿童，一个是45到49岁的成年人，儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状，成人患者表现为脑出血或者脑缺血症状。

脑缺血症状：

烟雾病患者最常见的症状就是脑缺血，脑缺血症状分为短暂脑缺血发作和缺血性脑梗死。

烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作（短暂的肢体无力或言语障碍多见）以及脑梗死，严重影响患者的生存质量。65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。

烟雾病是儿童脑卒中最主要的病因之一，且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。

有研究表明约50%—65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中，且伴有智力进行性下降。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等，可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状，严重影响儿童的生长发育及健康。

脑出血症状：

脑出血（包括脑叶出血、脑室内出血、蛛网膜下腔出血等）对烟雾病患者的危害极大。脑出血症状主要发生在30-40岁的成年烟雾病患者，有33-66%的出血型烟雾病患者会多次出现脑出血，每年的复发率约为7%，预后严重不良。

其他危害：

儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞，严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显，但影响了认知功能其它各个领域。

有研究表明成人执行功能损伤最重，其它工作记忆、感觉运动功能、记忆功能、语言表达也有不同程度影响。

Part 3、该做什么检查？

常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA／MRA、DSA等。

脑血管造影（ＤＳＡ）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。

Part 4、怎么治疗？

烟雾病在影像学上分为六期，轻型烟雾病患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。而临床上的烟雾病患者多数在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，药物治疗效果欠佳，绝大多数患者逐步发展且严重，此时需要通过手术进行血管重建，但同时风险并存，对术者的技术要求极高。

烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，让血“活”起来，降低脑脑缺血和脑出血的风险。

目前，脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法。

直接血管搭桥手术（直接搭桥术）是将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉）的分支。

该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿童患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。

间接血管搭桥手术（间接搭桥术）是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞浅动脉贴敷、颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。

3-4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。

具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。

Part 5、拨开烟雾，方见阳光

烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。

如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患

。年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，也要考虑是否有此病，必须及早到正规医院检查并明确病因。

通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识深入后，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。

[专家介绍]

刘方军：首都医科大学三博脑科医院神外三病区主任、主任医师

中国研究型医院学会脑血管病专业委员会青年委员

中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员

中国医师进修杂志编委