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女儿患红斑狼疮单亲爸爸一夜白头:得了红斑狼疮有救吗
2024-10-27 16:10:05  出处:科普中国  作者:聂顺利/蒋永源 编辑:朝晖     评论(0)点击可以复制本篇文章的标题和链接

近日,#女儿患红斑狼疮单亲爸爸一夜白头#的报道,再次引发人们对于红斑狼疮的讨论。

女儿患红斑狼疮单亲爸爸一夜白头:得了红斑狼疮有救吗

提起系统性红斑狼疮,许多人会感到恐惧,社交媒体上也流传着“系统性红斑狼疮是不死的癌症”这一类说法,形容它是无法摆脱的噩梦。这样的认知让人对这种疾病望而生畏,认为一旦患上,就注定会承受无尽的痛苦和折磨。

其实这种说法早已经过时了,随着医学的进步,“系统性红斑狼疮”这个曾经的恶魔在当下已经被控制得很好了,只要遵医嘱,患者的生活质量已经大大提升。

那么,“系统性红斑狼疮”到底是一种什么样的病?今天来详细说说。

系统性红斑狼疮多见于女性

是男性患者的 9 倍

系统性红斑狼疮(SLE),是一种多系统、自身免疫性疾病,其特征是免疫系统错误地攻击自身的组织和器官。本应保护我们的免疫系统,反而把健康细胞当成敌人,引发全身性炎症和损伤。

我们对 SLE 的确切病因还不够了解,但是已经知道,遗传、环境因素和激素水平在疾病的发生中起着重要作用。该病更常见于育龄女性(15~44 岁),女性患者的比例是男性的 9 倍。

这种疾病的复杂性在于它可以影响身体的多个系统,比如皮肤、关节、肾脏、心脏、血液、神经系统等,因此症状表现多种多样,不同患者的病情差异也很大。

早期症状往往是疲劳、皮疹、口腔溃疡和脱发,关节疼痛和肌肉疼痛也较为常见,儿童可能还会出现食欲下降的表现,显得非常的没有特异性,因此容易被忽视。

有些人终身可能只会波及皮肤,典型的症状会出现面部“蝴蝶状”的红斑,但非典型皮肤损害可能表现为皮疹、盘状或者斑块状红斑等等。

也有患者会表现为多系统、多器官的损害,其中肾脏损害(即狼疮性肾炎)是严重的并发症之一,可导致肾功能衰竭,需要定期进行肾透析治疗。

SLE 的病程通常呈波动性,患者的病情可能在不同阶段反复发作和缓解。换句话说:可能有时候完全没有症状,像个健康人;有时又发作让人痛苦万分。某些患者会长期处于相对稳定的状态,而其他人可能会因频繁的发作经历严重的生活质量下降。

这种不可预测性使得无论是医生,还是患者想要去管理病情都变得困难,因此需要医患双方密切合作、更加团结一致针对病魔。

红斑狼疮不是绝症

关键在于早期发现、及时治疗

以及医生密切配合

过去,人们常将红斑狼疮视为不治之症,但随着医学进步和治疗方案的优化,这一疾病已逐步成为可控的慢性病,尽早介入治疗、个性化管理是改善预后的关键。

SLE 应该在明确诊断后立即开始治疗,尤其是当患者出现明显的器官受累,比如肾炎或神经系统损害时,更应该立即治疗。

如果疾病初期就被诊断,可以让病情进入稳定状态,使用药物剂量小、种类少,对生活的干扰是最小的;如果因延迟诊断或病情较长时间未得到控制,为了避免器官不可逆损害,就需要采用更强效的药物组合,如激素冲击治疗和生物制剂联合应用,相对来说对生活的干扰较大,但依然可以取得不错的疗效。

目前常用的药物有四类,用药期间要保持随访,以便医生能根据病情及时调整药物,减少发作和副作用,并且即使在病情缓解后,患者仍需定期复诊和监测,以防止复发。

羟氯喹:最核心的基础药物,任何一个 SLE 病人,只要没有严重副反应都推荐使用羟氯喹,它不仅能控制轻度症状,还能降低复发风险,而且副反应不多;哪怕有,也相对轻。

糖皮质激素:大约 92.3% 的患者会用到,用于快速控制急性发作,随后会逐渐减量,如果需要长期使用,必须以能控制症状的最低剂量维持治疗,可明显减少发胖、骨质疏松等副作用,可以说越早期干预就能越早进入维持剂量或者停止使用,体重恢复起来就越容易。

免疫抑制剂:大约 99.1% 的患者会用到,如霉酚酸酯和环磷酰胺,适用于中重度器官受累的患者,能有效减少病情恶化的风险。

生物制剂:贝利尤单抗等新型药物主要针对难治性或反复发作的病例,能进一步提高病情控制率,提升生活质量。

这些药物已经明显提升了 SLE 患者的生存率:

1949 年至 1953 年在美国约翰霍普金斯大学就诊的 99 名患者的 5 年生存率为 50% 。相比之下,国际上新诊断 SLE 的患者 5 年生存率超过 90%,15 至 20 年生存率约为 80%。

一项根据对 1002 例系统性红斑狼疮(SLE)患者的调查、随访,获得总体生存率,并绘制生存曲,结果提示云南省系统性红斑狼疮患者 5 年、10 年、15 年、20 年生存率分别为 95%、91%、88%、84%。

但除羟氯喹外,其他药物大多有免疫抑制作用。这可能带来容易感染病毒、细菌等。而激素还会带来浮肿,高血压,高血脂,骨质疏松等等副反应。很多病人没有死于SLE本身,而是死于治疗的并发症。

这也是很多病人害怕的原因。不过,大家要非常明确的是:相对药物副反应,疾病带来的危害会更大。承受这些副反应是为了控制住病情,而当病情得到良好控制,则可以减量激素,乃至停激素。

在今天,SLE 治疗已经进入了少激素时代。医生会尽可能减少激素的剂量,缩短激素的疗程。在确保疗效的同时,最大程度减少激素带来的各种副反应。

总结来说,SLE 虽然复杂,但绝非不治之症。相信未来医疗技术的进步,SLE 病人的 20 年生存率超 90%,甚至到 95% 也不是不可能。

比如,新近有很多 SLE 治疗药物得到初步验证:伏环孢素(voclosporin)、阿尼鲁单抗(Anifrolumab)、Teclistamab、达雷妥尤单抗(Daratumumab)、avacopan,以及国内火热的CAR-T 治疗狼疮……这些更新药物让那些难治病人的病情得到更好地控制。

随着治疗手段的不断进步,许多患者的病情得到了良好控制,能够像普通人一样生活,关键在于早期发现、及时治疗,以及与医生的密切配合。

如何识别 SLE 及误诊风险?

SLE 的复杂性决定了没有丰富的诊疗经验很难做出准确判断,但是通过统计分析,我们还是总结了一些规律,如果在日常生活中发现了类似的现象,需要尽快到风湿免疫科就诊。

以下症状,如果出现其中一个或多个,尤其是育龄期女性,一定要高度警惕:

如果出现了反复发生或者持续数周甚至数月无法解释的疲劳和发热,此时就应该考虑免疫相关的问题,应该尽快就诊;

反复发作的皮肤红疹:半数以上的患者会出现,年轻人更为常见;面部“蝴蝶斑”是典型表现,但也可能在其他暴露部位出现光敏性皮疹/红斑;

不明原因的脱发:这也是 SLE 皮肤损害的表现之一;

关节疼痛伴晨僵:尽管症状类似于类风湿关节炎,但红斑狼疮的关节炎往往不引发永久性关节损伤,所以及时治疗可尽早恢复关节功能;

不明原因口腔溃疡:这也是一个半数以上SLE患者会出现的症状,尤其是口腔溃疡反复发生、受损部位多,比如唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔等;

肾功能异常:体检发现尿蛋白、血尿等迹象,尤其是在年轻女性中,无论是否存在其他症状,单独发现这一项时也应该尽快就诊(此时可以先去肾内科)。

以及其他神经病变、血液学疾病、免疫指标异常等等。

SLE 的确诊通常需要经验丰富的风湿科医生,结合临床表现和实验室检查一边排除其他疾病,一边寻找 SLE 的确诊证据,抗核抗体(ANA)、双链 DNA 抗体(anti-dsDNA)和 抗Sm 抗体都是常用的检查项目。

当这些抗体阳性,尤其是后两者阳性时,就意味着是 SLE 的可能性极大,不过也不要立即就慌张起来,这两项检查阳性并不能百分百等同于 SLE,这还需要医生的进一步专业判断。

现在有很多 SLE 病人除了在吃药,她们跟普通人一样的工作、生活,结婚,生育,拥有平常人一样的幸福生活;甚至有些病人已经完全停药。

所以,大家要相信科学,珍爱生命,活着就有希望,就有无限可能。

女儿患红斑狼疮单亲爸爸一夜白头:得了红斑狼疮有救吗

责任编辑:朝晖

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