6月21日是夏至，也就是白昼最长的一天。

不过，虽说日历上标出来的夏至是一整天，但其实夏至指的是太阳光直射北回归线的那一瞬间，比如今年夏至的准确时间应该是6月21日18点07分。

夏至的到来意味着，一年中最热的阶段即将到来。

然而，就在这炎热的夏日，有一群人却依然很“冷”，因为6.21不仅是夏至日，还是世界渐冻人日。

作为被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一的渐冻人症，平均每90分钟就会夺去一名患者的生命。

比如前不久去世的物理学家霍金，就被渐冻人症困扰了50多年。

什么是“渐冻人症”？

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），俗称渐冻症，属于神经系统变性疾病。

ALS是一种渐进性的神经退行性疾病，它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。

初期症状包括一侧或双侧手指活动笨拙、无力，行动僵硬，随后肌肉也会因缺乏运动而萎缩。

疾病晚期的病人会完全失去行动能力，就像被慢慢冻住一样，最后通常会因呼吸衰竭而死亡。

“渐冻人症”能治吗？

ALS一旦确诊，患者的预期寿命约3－5年，但也有约10％的病人可以存活超过5年，5％的病人存活超过20年（霍金就是这5％幸运儿中的一员）。

然而遗憾的是，因为ALS的发病机制，现在尚无明确结论（只有5%-10%的病历可能与遗传或基因缺陷有关），所以目前临床上还没有切实有效治疗ALS的药物。

利鲁唑（Riluzole）作为谷氨酸的拮抗剂，是唯一被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗ALS的药物。

但它的价格昂贵, 而且仅能在一定程度上延缓病程，使患者的生存期延长半年左右。

我们能为渐冻人做些什么？

前面也说了，ALS目前无法彻底医治。所以，我们能做的就是给“渐冻人”更多的人文关怀，了解和接纳这些罕见病群体。

2014年，一场名为“冰桶挑战”、为肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者筹集捐款的活动，在社交媒体上悄然展开。

由于互联网的爆炸式传播和众多名人的参与，该活动在短期内获取了大量捐款，取得了良好的效果。

不过，需要指出的是，一场热闹的捐款活动并不能从根本上解决“渐冻人”所面临的种种困难，公众对于“渐冻人”也依然有着种种误解。

就比如有很多人都分不清渐冻人症和帕金森，不少人都把霍金的病说成是帕金森。

所以，在这里就简单说下它们的区别，顺便再带上一个老年痴呆。因为这三种疾病都归属于神经退行性疾病，但是却有着不同的结局。

帕金森病初发时以四肢的颤抖为主，运动障碍加重的同时还会带来精神问题。

老年痴呆最为常见，主要累及病人的记忆和思维，而肢体运动一般不会出现问题。

而渐冻人症的发病年龄较早，患者的精神不受影响，因此渐冻症患者也被称为“清醒的植物人”。

希望在不久的将来，人们能够找到ALS 的有效治疗方法，让ALS不再是绝症。